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Patologia cardiaca rara e congenita individuata solo dopo 32 anni: salvato un giovane a Palermo con un intervento mininvasivo

sala operatoria

L’équipe di Emodinamica e Cardiologia Interventistica ha risolto la coartazione istmica aortica del ragazzo, che soffriva di uno scompenso cardiaco potenzialmente fatale

La coartazione istmica dell’aorta è una patologia congenita caratterizzata dal restringimento dell’aorta all’inizio della porzione discendente toracica (la zona dell’aorta che permette il passaggio del sangue dal tronco agli arti inferiori). La patologia è rara, spesso associata ad altre malattie congenite, ed ha un’incidenza del 4-6% di tutte le cardiopatie congenite (dato Società Europea di Cardiologia).

Solitamente la coartazione istmica aortica viene riconosciuta in età neonatale, tramite ecocardiogramma alla nascita, ed è possibile intervenire chirurgicamente. Quando invece la patologia non viene individuata ed è diagnosticata in età adulta si può intervenire attraverso una procedura percutanea non chirurgica. È questo il caso di un giovane uomo classe ’88 della provincia di Palermo operato a Maria Eleonora Hospital, Ospedale di Alta Specialità del gruppo GVM Care & Research, accreditato con il SSN.

“Il restringimento dell’aorta nella coartazione istmica è dovuto ad alterazioni non note della genesi embrionale – spiega il prof. Amerigo Stabile, corresponsabile del Dipartimento di Emodinamica e di Cardiologia Clinica ed Interventistica a Maria Eleonora Hospital –. A causa di questa strozzatura il sangue passa con grande difficoltà, causando la dilatazione di vasi arteriosi a monte del restringimento, così da consentire la perfusione degli organi a valle tramite rami collaterali che portano il sangue all’addome e agli arti inferiori. La coartazione genera ipertensione degli arti superiori, ipotensione degli arti inferiori, ipertrofia ventricolare sinistra e ipoperfusione degli organi addominali. L’entità dei sintomi dipende dalla severità del restringimento e comprendono cefalea, dolore toracico, cardiopalmo, estremità fredde, spossatezza, claudicatio intermittens (dolore alla gamba associato a difficoltà di deambulazione)”.

Nel paziente 32enne, trattato presso la struttura palermitana, l’adattamento della funzione cardiaca alla pressione alta causata dal restringimento ha generato una ipertrofia del ventricolo sinistro, portando alla dilatazione del ventricolo stesso e a sintomi tipici dello scompenso cardiaco. Fortunatamente la coartazione aortica si manifesta in maniera chiara e la diagnosi avviene attraverso un semplice ecocardiogramma.

Nell’adulto si può intervenire per via percutanea in maniera non invasiva, senza arresto di circolo. La procedura di correzione consiste nella dilatazione della parte ristretta dell’aorta e nel successivo posizionamento a livello del restringimento di uno stent che mantiene il vaso di calibro normale.

“Prima della procedura abbiamo eseguito degli esami per la misurazione dell’aorta, così da individuare il calibro (ovvero la larghezza del vaso) da raggiungere attraverso lo stent. Questo si inserisce in sede per via percutanea, tramite l’arteria femorale destra, e in contemporanea si esegue un’angiografia dell’aorta a monte della stenosi che permette di monitorare dall’interno la procedura. Il punto del restringimento viene allargato grazie ad un “palloncino” e qui si colloca lo stent, a sua volta ricondotto alla misura ottimale attraverso un ulteriore palloncino dilatatore”, spiega il prof. Stabile.

L’intervento dura 1 ora circa ed è totalmente risolutivo: la differenza di pressione tra gli arti inferiori e quelli superiori subito dopo la procedura viene completamente azzerata. La degenza post operatoria può durare 3-4 giorni.

“Si è trattato di un lavoro di équipe – commenta il prof. Stabile –: il dott. Piero Dioguardi è il Cardiochirurgo che ha individuato la malattia. Insieme a me erano presenti anche il dott. Vincenzo Pernice, corresponsabile dell’U.O. di Emodinamica, che ha collaborato nella procedura e il dott. Ettore Augugliaro, che ha curato gli aspetti anestesiologici e di analgo-sedazione del paziente”.

Dopo tre giorni il paziente è tornato a casa dove ha ripreso gradualmente la sua quotidianità e ha potuto trascorrere le festività a casa con i suoi 3 figli.